jueves, 5 de septiembre de 2013

SINDROME DE BRUGADA


SINDROME DE BRUGADA


El síndrome de Brugada es una enfermedad extremadamente maligna. En los pacientes que sufren de síncope y en los pacientes recuperados de una casi muerte súbita la incidencia de un nuevo episodio de fibrilación ventricular es muy alta: Un tercio de estos pacientes presenta una recurrencia dentro de dos años. Por desgracia, el pronóstico de los pacientes asintomáticos es igualmente malo. A pesar de no tener ningún síntoma, un 10% de los sujetos en quienes un electrocardiograma típico del síndrome se registró por casualidad, desarrolla un episodio de fibrilación ventricular dentro de los dos años siguientes al diagnóstico. La única excepción son pacientes asintomáticos en quienes el electrocardiograma se descubre sólo despues de la administración de drogas antiarrítmicas. En ellos el seguimiento actual no ha mostrado eventos a los 25 meses.(Figura 16).
Estos datos tienen gran relevancia para el tratamiento de pacientes sintomáticos y asintomáticos, especialmente porque las drogas antiarrítmicas como la amiodarona y los bloqueadores beta no previenen la recurrencia de las arritmias ventriculares. El pronóstico de estos pacientes es excelente cuando se les provee de un desfibrilador implantable. El desfibrilador reconoce y termina efectivamente los episodios de fibrilación ventricular. (Figura 16). Ya que estos pacientes carecen de patología cardíaca estructural, no fallecen de fallo de bomba u otros problemas. En realidad toda la mortalidad que hemos observado en nuestros pacientes ha sido mortalidad arrítmica súbita en pacientes sin desfibrilador. En pacientes con desfibrilador implantable la mortalidad ha sido nula. Pacientes con síntomas (síncope o muerte súbita resuscitada) deben recibir un desfibrilador implantable.


Figura 16
Supervivencia de pacientes sintomaticos y asintomaticos con sindrome de Brugada y supervivencia respecto a la forma de tratamiento. Solo los desfibriladores protegen de la muerte subita. 

Por otro lado, es muy difícil en el momento actual dar una recomendación acerca del manejo de sujetos asintomáticos. Los datos que disponemos permitieron reconocer un subgrupo sin riesgo de muerte súbita, aquellos en quienes el electrocardiograma basal es normal y solo se hace anormal después de una droga de la clase I. Nuestra impresión actual es que existen cuatro grupos de pacientes en cuanto a pronóstico: 1.- Pacientes sintomáticos en quienes sin duda alguna hay que implantar un desfibrilador, 2.- Pacientes asintomáticos con una historia familiar de muerte súbita en quienes tambien hay que dar un desfibrilador, especialmente si se puede inducir una taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular durante el estudio electrofisiológico y tienen una prolongación del intervalo H-V, 3.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita, inducibles durante el estudio electrofisiológico, tambien candidatos al desfibrilador, y 4.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita no inducibles, en quienes el electrocardiograma abnormal se descubre sólo despues de drogas antiarrítmicas que no necesitan ningún tratamiento. Hay que tener en cuenta, sin embargo, que estas estrategias pueden cambiar en el futuro inmediato dependiendo de los resultados de las investigaciones que se están realizando en el momento actual.http://www.brugada.org/images/pic16.gif

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